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Preguntas frecuentes sobre Linfomas.

1.- ¿cómo se clasifican los linfomas? Si existe un grupo de enfermedades –neoplásicas- en el que el interés por su clasificación haya ido parejo a una enorme complejidad para consegurilo, ese es el de los LINFOMAS. Son múltiples las clasificaciones realizadas a lo largo de la historia; primero morfológicas, luego por grupos pronósticos, después por su perfil inmunofenotípico. Muchas de ellas han coexistido en momentos determinados, impulsadas por grupos científicos (principalmente patólogos) con diferentes puntos de vista y en ocasiones de ubicaciones distintas (EEUU vs Europa).

Así, hacia mediados de la década de 1960 Rappaport clasificó a los linfomas basándose en los aspectos morfológicos (linfocito, histiocito -posteriormente el linfocito grande-), su grado de diferenciación y su patrón de infiltración nodular o difuso. Incorporaba criterios de pronóstico favorable (crecimiento nodular y linfocito de pequeño tamaño). En 1974 Lukes y Collins en EEUU incorporan una clasificación en donde incluyen criterios funcionales de transformación del linfocito frente al antígeno, en el folículo linfoide (centrocito clivado pequeño y grande --- centrocito no clivado pequeño y grande) y criterios morfológicos de diferenciación en linfocitos B y T.

En ese mismo año, se reúnen en Kiel , Alemania, expertos europeos, y llevan adelante una nueva Clasificación que Lennert publicó en 1974.

En 1982 un grupo de expertos Hematólogos, oncólogos y patólogos del Instituto Nacional del Cancer (NCI), se reunen para definir un proyecto de Clasificación de los Linfomas que se basa en el resultado estadístico de datos colectados de mas de 1100 casos de linfomas, en cuanto a evolución y respuesta al tratamiento. Nace así la Clasificación de la Working Formulation (Formulación de trabajo), puramente morfológica, que estratifica a los pacientes en tres categorías de Bajo, Intermedio y Alto grado de Malignidad. Evalúa el comportamiento clínico evolutivo de cada linfoma, según la célula involucrada y tipo de infiltración.

Los linfomas a linfocitos pequeños se consideraban mas indolentes y difícil remisión completa, en cuanto los linfomas a grandes células eran mas agresivos pero potencialmente curables con los tratamientos oncológicos disponibles. Esta clasificación contó con una gran adhesión de los hematólogos y patólogos de EEUU, constituyendo la herramienta de razonamiento y enfoque terapéutico de los linfomas durante mas de 15 años. Intentar hoy en día “agrupar” los linfomas en cuanto a grados de malignidad según criterios morfológicos y pronósticos evolutivos, no solo no es recomendable sino que tampoco es reproducible.

En 1994 con el intento de unificar criterios entre Europeos y Americanos, el International Lymphoma Study Group (ILSG) propone la Clasificación REAL(Revisión Europea Americana de Linfomas) que será la base fundamental de la posterior Clasificación propuesta por la Organización Mundial de la Salud -Clasificación OMS-WHO- a partir del año 1996. Ésta última ha sufrido 2 importantes modificaciones, en 2001 y en 2007, año éste último, de la actual Clasificación de linfomas OMS que por ahora permanece vigente.

El hecho es que, en estos últimos años, el avance en el conocimiento de estas neoplasias, tanto en el ámbito del diagnóstico como en el manejo terapéutico de las mismas, ha experimentado na aceleración extraordinaria. Gran parte de esta aceleración y avance se debe a la aplicación de nuevas técnicas de biología molecular y estudio genético, que han permitido reconocer a estos tumores como enfermedades individuales, diferenciadas y con una entidad propia; ésto ha permitido a su vez un enfoque terapéutico individualizado, dirigido a “dianas” concretas.

2.- ¿Cómo se diagnostica un linfoma? Desde el punto de vista del patólogo, para un correcto diagnóstico de estas entidades, son imprescindibles 3 elementos:

Consideramos que la hematopatología requiere de un esfuerzo “extra” por parte del patólogo, para consegurir su principal cometido: que su diagnóstico sea reproducible y, sobre todo, útil al clínico (hematólogo / oncólogo) a la hora de tratar al paciente. Los patólogos que formamos parte de Palma Patología contamos con una amplia experiencia en el diagnóstico de este grupo de neoplasias y formamos parte, desde su creación, del comité de neoplasias hematológicas del Hospital Son Llàtzer, que se reune con una periodicidad semanal y en el que colaboramos de forma activa, junto con hematólogos, oncólogos, radiólogos y especialistas en medicina nuclear. Realizamos sesiones clínicas bimestrales conjuntas y participamos en varios proyectos de investigación así como varios ensayos clínicos junto a otros hospitales nacionales e internacionales. Asistimos de forma regular a Reuniones, Cursos y Seminarios de Patología Hematolinfoide.

3.- ¿Qué es el sistema linfático? Además del aparato circulatorio sanguíneo, existe en nuestro cuerpo otro tipo de circulación que corresponde al sistema linfático. Forma parte del Sistema Inmunológico, encargado de la defensa de nuestro organismo frente a elementos patógenos. Se trata de un sistema de transporte diferente al sanguíneo ya que no es cerrado sino que se inicia en los tejidos corporales, continúa por los vasos linfáticos y desemboca en la sangre, reali-zando por tanto un trayecto unidireccional. Funciones del sistema linfático:

El sistema linfático está compuesto por:

La linfa
La linfa es un líquido incoloro compuesto de glóbulos blancos, proteínas, grasas y sales. Se transporta desde los tejidos hasta la sangre a través de los vasos linfáticos.

Los vasos linfáticos
Los vasos linfáticos son los conductos por donde circula la linfa y son muy similares a las venas ya que están formados por tejido conjuntivo y unas vál-vulas en las paredes que evitan el retroceso de la linfa.

Los ganglios linfáticos
Los ganglios linfáticos son nódulos pequeños (menos de 1 cm) en forma de habichuela, que en condiciones normales no se llegan a palpar. Se encuentran formando “racimos” en varias zonas del cuerpo como el cuello, las axilas, las ingles, el tórax y el abdomen.

4.- ¿Qué función tienen los ganglios linfáticos?

Cuando hay una infección en el organismo, los ganglios linfáticos aumentan su tamaño debido a la producción adicional de glóbulos blancos para hacer frente a la misma. Al hacerse más grande es cuando se pueden llegar a palpar y es un indicador de que nuestro cuerpo está respondiendo. Si pasado un tiempo el ganglio no vuelve a la normalidad o, incluso aumenta más de tamaño, habría que acudir al médico para que valorara la situación. Por último, comentar que el sistema linfático constituye una parte muy importante del sistema inmunológico, es el encargado de defendernos de las agresiones externas, debido a la función de los órganos linfoides. Los órganos linfoides pueden ser primarios o secundarios.

5.- ¿Cuáles son los órganos linfoides primarios? En los órganos linfoides primarios es donde maduran los linfocitos y son el timo y la médula ósea. El timo es una glándula formada por dos lóbulos y situada detrás del ester-nón. Su función es la maduración de los linfocitos T. La médula ósea es el tejido donde se fabrican las células de la sangre, gló-bulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Se encuentra en el interior de los huesos y es donde maduran los linfocitos B.

6.- ¿Cuáles son los Órganos linfoides secundarios? En los órganos linfoides secundarios es donde se presentan las sustancias extrañas o antígenos y se inicia la respuesta inmune específica. Son los ganglios linfáticos, el bazo y el MALT. Los ganglios linfáticos producen glóbulos blancos ante la presencia de un antígeno. El bazo esta situado en el lado izquierdo de la cavidad abdominal y formado por la pulpa blanca, correspondiente al tejido linfoide y la pulpa roja, a los vasos sanguíneos. Su función inmunológica consiste en la producción de anticuerpos y la destrucción de bacterias. El MALT que es el tejido linfoide asociado a mucosas, se encuentra en el trac-to gastrointestinal, respiratorio y genitourinario.

7.- ¿Qué son los linfomas? Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan en ellos. En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un fallo en la forma de actuar de los linfocitos. Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nódulos linfáticos, la médula ósea, la sangre, órganos diversos, etc.

8.- ¿Cuáles son las posibles causas de los linfomas? El por qué se producen los linfomas es una pregunta que en la actualidad no tiene una respuesta definitiva. No obstante hay múltiples factores que se relacionan con la producción de estas enfermedades. Entre éstas se incluyen:

9.- ¿Qué tipos de linfomas hay y cuál es su sintomatología? Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin y el linfoma Hodgkin. A su vez os linfomas no-Hodgkin se clasifican, según su célula de origen, en B o T. Los linfocitos forman parte de los glóbulos blancos de la sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T. En general el síntoma más común de presentación de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o ingles; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se denomina síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a 38 grados centígrados y sudoración nocturna profusa (hasta empapar la ropa).

Como ya se ha apuntado al inicio, la Clasificación actual de linfomas (WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Fourth Edition) es del año 2007 y contiene un gran número de entidades dentro de los linfomas no-Hodgkin (tanto B como T), así como una visión renovada del linfoma de Hodgkin, separándolo en 2 grupos Clásico (con las tipos habituales) y Predominio Linfocítico Nodular. Además, en esta última revisión de la Clasificación de linfomas se han incluido los proceso mieloproliferativos y los síndromes mielodisplásicos.

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